医疗卫生

舍格伦综合征是一种自身免疫性疾病，多见于40岁以上的中年女性。其特征表现为外分泌腺的进行性破坏，导致黏膜及结膜干燥，并伴有各种自身免疫性病征。可分为原发和继发两型，病变限于外分泌腺本身者，称为原发性舍格伦综合征。同时伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎等，则称为继发性舍格伦综合征。

一、病因

确切病因及发病机制尚不十分明确，根据一些研究结果表明，以下三种情况可能与发病有关：①遗传易感性;②病毒作用;③B细胞异常。

二、病理表现

1.肉眼观：腺体弥漫性肿大或呈结节状包块，剖面呈灰白色。

2.镜下观察：

病变从小叶中心开始的。早期淋巴细胞浸润于腺泡之间，将腺泡分开，从而使腺泡破坏、消失，为密集的淋巴细胞浸润所取代，且形成淋巴滤泡，致使唾液分泌量显著减少。引起口干症。病变严重者，小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留。腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复，此表现可区别于腺体其他慢性炎症。小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团即上皮肌上皮岛，细胞呈圆形或多边形，具有泡状细胞核。上皮团片内可有嗜伊红无定形物质。小叶内导管增生扩张，有的形成囊腔，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。

三、临床表现

(一)眼部表现

由于泪腺受侵，泪液分泌停止或减少，角膜及球结膜上皮破坏，引起干燥性角、结膜炎。患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感，畏光、疼痛、视物疲劳。

(二)口腔表现

1.由于唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。轻者无明显自觉症状，较重者感舌、颊及咽喉部灼热，口腔发黏，味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。说话久时，舌运动不灵活。如患者戴有全口义齿，常影响其就位。

2.口腔检查可见口腔黏膜干燥，口镜与口腔黏膜黏着而不能滑动。口底唾液池消失。唇舌黏膜发红，舌表面干燥并出现裂纹，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈“镜面舌”。由于失去唾液的清洁、稀释及缓冲作用，龋病的发生率明显增加，且常为猛性龋。

(三)唾液腺肿大

以腮腺为最常见，多为双侧，也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大，边界不明显，表面光滑，与周围组织无粘连。少数病例在腺体内可触及结节状肿块，一个或多个，质地中等偏软，界限常不清楚，无压痛，此为类结节型舍格伦综合征。

继发性舍格伦综合征同时伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎等。

【模拟题】

1. 以下关于舍格伦综合征的病理表现说法错误的是：

A.病变从小叶中心开始 B.淋巴细胞浸润

C.腺小叶有结缔组织修复 D.小叶轮廓存在

E.导管可扩张形成囊腔

1.【答案】C。解析：舍格伦综合征的镜下表现：①病变从小叶中心开始②淋巴细胞浸润，腺泡全部消失。③小叶轮廓存在。④腺小叶缺乏结缔组织修复。故C错。⑤小叶导管上皮增生形成肌上皮岛。⑥导管可扩张形成囊腔。